حمى البحر المتوسط هو مرض وراثي ذاتي، يسبب ارتفاعاً مستمراً في درجة حرارة الجسم والتهاب مؤلماً في البطن والمفاصل والصدر.
حمى البحر الأبيض المتوسط تشيع بين المرضى من أصول متوسطية؛ منهم سلالات اليهود والعرب ومواطني شمال أفريقيا والإيطاليين والأتراك والأمريكيين.
ينجم عن چين ينتقل بالوراثة من الأبوين معاٌ، وهو چين غير طبيعي؛ تحدث الإصابة بهذا المرض عندما يكون لدي المريض نسختان من هذا الچين غير الطبيعي؛ واحدة من الأب والأخرى من الأم، ولكن في حالات نادرة يمكن لنسخة واحدة فقط من هذا الچين أن تكون سبباً ببعض الأمراض.
يؤدي هذا الچين إلى إنتاج شكل مشوه للببيرين؛ وهو بروتين ينظم الالتهاب.
أعراض حمى البحر المتوسط
تبدأ أعراض حمى البحر المتوسط في مرحلة الطفولة، وتكون في شكل نوبات تستمر من يوم إلى ثلاثة أيام. ويمكن أن تستمر نوبات التهاب المفاصل لعدة أسابيع أو أشهر.
وتتمثل الأعراض الأكثر شيوعاٌ في:
1.ألم في الصدر:
ينتج ألم الصدر عن التهاب الغشاء المحيط بالرئتين، أو في حالات نادرة عن إلتهاب الكيس المحيط بالقلب.
2.الطفح الجلدي:
أحياناٌ يحدث طفح جلدي مؤلم بلون أحمر يظهر قرب الكاحلين
3. تورم كيس الصفن:
يمكن أن ينتفخ الكيس الجلدي الذي يحيط الخصيتين عند الذكور، ويسبب الألم بسبب التهاب الخصيتين.
5. ألم و تورم في المفاصل، يظهر عادةٌ في الركبتين والكاحلين والوركين.
6- ألم في البطن:
يحدث نوبات بشكل غير منتظم وتكون مصحوبة بارتفاع شديد في درجة الحرارة.
يمكن أن تقل شدة وتكرار النوبات مع التقدم في العمر، وفي أثناء الحمل وعند الأشخاص الذين يصابون بالداء النشواني، وهو مرض نادر تشكل فيه بروتينات مطوية بشكل غير طبيعي أليافًا نشوانية تتراكم في نسج وأعضاء مختلفة وتؤدي أحياناٌ إلى خلل وظيفي في الأعضاء والوفاة.
و للداء النشواني العديد من الأشكال منها:
- الداء النشواني الجهازي:
ويمكن تصنيف الداء النشواني الجهازي إلى 4 مجموعات:
1. الداء النشواني الرئيسي.
2.الداء النشواني الثانوي.
3.الداء النشواني العائلي.
4.الداء النشواني ذو البروتين الرابط للتيروكسين الطبيعي النمط.
- الداء النشواني الموضعي:
ويحدث الداء النشواني الموضعي عندما يترسب البروتين النشواني في أعضاء أو نسج محددة، اذ ترسب البروتين النشواني في الدماغ عند مرضى الزهايمر.
أسباب زيادة خطر الإصابة بحمى البحر المتوسط
– وجود تاريخ عائلي من الإصابة بهذا المرض، إذا كان لدى الشخص تاريخ عائلي من الإصابة بهذا المرض، فستكون أكثر عرضة للإصابة به.
– إذا كان المريض من أصول متوسطية:
إذا كانت أصول العائلة ترجع إلى منطقة البحر المتوسط، فمن الممكن أن تزيد احتمالية إصابته بهذا المرض.
ومن الممكن أن يصيب هذا المرض المنتمين إلى جماعة عرقية، لكن احتمال أن تكون الإصابة أعلى بين المنتمين إلى أصل عربي أو يهودي أو أرمني أو تركي.
مضاعفات الإصابة بالمرض
- تلف الكبد. قد يؤدي الداء النشواني إلى تلف الكليتين مسببًا المتلازمة الكلوية، وقد يفقد المصابون بالمتلازمة الكلائية كمية كبيرة من البروتين تظهر حول البول.
يمكن المتلازمة الكلائية أن تؤدي إلى تكون الجلطات الدموية في الكليتين أو الفشل الكلوي.
- الداء النشواني :
قد يفرز الجسم بروتيناٌ يسمى أميلويد A، وهو بروتين غير طبيعي، ويؤدي إلى تراكم هذا البروتين إلى الالتهاب، الذي يسبب تلف الأعضاء.
- العقم:
قد يؤثر الالتهاب الناتج عن هذا المرض الذي يترك دون علاج في الأعضاء التناسلية، مسببًا العقم.
- مضاعفات أخرى وتشمل:
التهاب في الرئتين والطحال والدماغ و الأوردة السطحية والقلب.
ماهو علاج حمى البحر المتوسط؟
لا يوجد علاج واضح لهذا المرض، ولكن العلاج قد يساعد على تخفيف الأعراض، ومنع النوبات، والحماية من المضاعفات التي يسببها الالتهاب.
وتتمثل الأدوية المستخدمة لتخفيف أعراض هذا المرض في:
- مضاد السيتوكين انترلوكين 1.
- – IL1 alpha and IL-1beta blocker
- مثبط عامل نخر الورم.
- دابسون المثبط التنافسي لحمض بارا أمينو بنزويك.
- كولشيسين، إذ يوصى باستخدام الكولشيسين لجميع الحالات المصابة بمجرد التشخيص بالمرض، ويكون الاستخدام مستمراً دون انقطاع.
إذ يقلل الالتهاب في الجسم، ويساعد على الوقاية من النوبات وأيضاُ يتخلص من خطر الفشل الكلوي بسبب الداء النشواني.
و للتقليل من حدة الأعراض أثناء النوبات، قد يوصي مزود الرعاية الصحية بتلقي محاليل وأدوية من خلال الوريد لخفض درجة حرارة الحمى وتقليل الالتهاب والسيطرة على الألم.
ينبغي أن يتعاون المريض مع الطبيب المختص لتحديد النظام المناسب للعلاج؛ إذ هناك بعض الأشخاص تتناول جرعة واحدة يومياٌ من الكولشيسين، بينما يحتاج البعض الآخر إلى جرعات أصغر وأكثر تكراراٌ. ويمنع منعًا باتًا تغيير جرعة الدواء دون الرجوع إلى الطبيب. ويمكن أن تعود النوبات في حال توقف المريض عن تناول الكولشيسين.
هناك بعض الأعراض الجانبية للكولشيسين منها:
- الإسهال.
- الغثيان
- تشنج.
- آلام البطن والقيء.
وهناك أيضاٌ بعض الموانع لاستخدام الكولشيسين تتمثل في:
- فرط الحساسية تجاه أي مكون من مكونات الدواء.
- أمراض الكبد.
- أمراض الكلى.
- تناول الكولشيسين مع الأدوية المثبطة CYP3A4 أو P-glycoprotein في المرضى المصابين بأمراض الكبد والكلى.
كما أن هناك العديد من الإحتياطات التي يجب أن يعرفها المريض في حالة اخذ دواء الكولشيسين وهي:
- يُصرف العلاج وفقاٌ لتعليمات الطبيب وتحت إشرافه.
- في فترة الحمل لا توجد دراسات كافية حول سلامة الاستخدام، يجب مراعاة الطبيب.
- في فترة الرضاعة، ينصح بعدم استخدام الكولشيسين، لأنه لا توجد دراسات كافية حول سلامة الاستخدام.
- لا ينصح باستخدام العلاج للأطفال دون سن 18 سنة.
- يجب متابعة فحوصات الدم المخبرية كما يجب عمل فحوصات دورية لوظائف الكبد والكلى.
المصادر:
mayoclinic
msdmanuals
altibibi
هو مرض وراثي ذاتي، يسبب ارتفاعاً مستمراً في درجة حرارة الجسم والتهاب مؤلماً في البطن والمفاصل والصدر.
حمى البحر الأبيض المتوسط تشيع بين المرضى من أصول متوسطية؛ منهم سلالات اليهود والعرب ومواطني شمال أفريقيا والإيطاليين والأتراك والأمريكيين.
ينجم عن چين ينتقل بالوراثة من الأبوين معاٌ، وهو چين غير طبيعي؛ تحدث الإصابة بهذا المرض عندما يكون لدي المريض نسختان من هذا الچين غير الطبيعي؛ واحدة من الأب والأخرى من الأم، ولكن في حالات نادرة يمكن لنسخة واحدة فقط من هذا الچين أن تكون سبباً ببعض الأمراض.
يؤدي هذا الچين إلى إنتاج شكل مشوه للببيرين؛ وهو بروتين ينظم الالتهاب.
أعراض حمى البحر المتوسط
تبدأ أعراض حمى البحر المتوسط في مرحلة الطفولة، وتكون في شكل نوبات تستمر من يوم إلى ثلاثة أيام. ويمكن أن تستمر نوبات التهاب المفاصل لعدة أسابيع أو أشهر.
وتتمثل الأعراض الأكثر شيوعاٌ في:
1.ألم في الصدر:
ينتج ألم الصدر عن التهاب الغشاء المحيط بالرئتين، أو في حالات نادرة عن إلتهاب الكيس المحيط بالقلب.
2.الطفح الجلدي:
أحياناٌ يحدث طفح جلدي مؤلم بلون أحمر يظهر قرب الكاحلين
3. تورم كيس الصفن:
يمكن أن ينتفخ الكيس الجلدي الذي يحيط الخصيتين عند الذكور، ويسبب الألم بسبب التهاب الخصيتين.
5. ألم و تورم في المفاصل، يظهر عادةٌ في الركبتين والكاحلين والوركين.
6- ألم في البطن:
يحدث نوبات بشكل غير منتظم وتكون مصحوبة بارتفاع شديد في درجة الحرارة.
يمكن أن تقل شدة وتكرار النوبات مع التقدم في العمر، وفي أثناء الحمل وعند الأشخاص الذين يصابون بالداء النشواني، وهو مرض نادر تشكل فيه بروتينات مطوية بشكل غير طبيعي أليافًا نشوانية تتراكم في نسج وأعضاء مختلفة وتؤدي أحياناٌ إلى خلل وظيفي في الأعضاء والوفاة.
و للداء النشواني العديد من الأشكال منها:
- الداء النشواني الجهازي:
ويمكن تصنيف الداء النشواني الجهازي إلى 4 مجموعات:
1. الداء النشواني الرئيسي.
2.الداء النشواني الثانوي.
3.الداء النشواني العائلي.
4.الداء النشواني ذو البروتين الرابط للتيروكسين الطبيعي النمط.
- الداء النشواني الموضعي:
ويحدث الداء النشواني الموضعي عندما يترسب البروتين النشواني في أعضاء أو نسج محددة، اذ ترسب البروتين النشواني في الدماغ عند مرضى الزهايمر.
أسباب زيادة خطر الإصابة بحمى البحر المتوسط
– وجود تاريخ عائلي من الإصابة بهذا المرض، إذا كان لدى الشخص تاريخ عائلي من الإصابة بهذا المرض، فستكون أكثر عرضة للإصابة به.
– إذا كان المريض من أصول متوسطية:
إذا كانت أصول العائلة ترجع إلى منطقة البحر المتوسط، فمن الممكن أن تزيد احتمالية إصابته بهذا المرض.
ومن الممكن أن يصيب هذا المرض المنتمين إلى جماعة عرقية، لكن احتمال أن تكون الإصابة أعلى بين المنتمين إلى أصل عربي أو يهودي أو أرمني أو تركي.
مضاعفات الإصابة بالمرض
- تلف الكبد. قد يؤدي الداء النشواني إلى تلف الكليتين مسببًا المتلازمة الكلوية، وقد يفقد المصابون بالمتلازمة الكلائية كمية كبيرة من البروتين تظهر حول البول.
يمكن المتلازمة الكلائية أن تؤدي إلى تكون الجلطات الدموية في الكليتين أو الفشل الكلوي.
- الداء النشواني :
قد يفرز الجسم بروتيناٌ يسمى أميلويد A، وهو بروتين غير طبيعي، ويؤدي إلى تراكم هذا البروتين إلى الالتهاب، الذي يسبب تلف الأعضاء.
- العقم:
قد يؤثر الالتهاب الناتج عن هذا المرض الذي يترك دون علاج في الأعضاء التناسلية، مسببًا العقم.
- مضاعفات أخرى وتشمل:
التهاب في الرئتين والطحال والدماغ و الأوردة السطحية والقلب.
ماهو علاج حمى البحر المتوسط؟
لا يوجد علاج واضح لهذا المرض، ولكن العلاج قد يساعد على تخفيف الأعراض، ومنع النوبات، والحماية من المضاعفات التي يسببها الالتهاب.
وتتمثل الأدوية المستخدمة لتخفيف أعراض هذا المرض في:
- مضاد السيتوكين انترلوكين 1.
- – IL1 alpha and IL-1beta blocker
- مثبط عامل نخر الورم.
- دابسون المثبط التنافسي لحمض بارا أمينو بنزويك.
- كولشيسين، إذ يوصى باستخدام الكولشيسين لجميع الحالات المصابة بمجرد التشخيص بالمرض، ويكون الاستخدام مستمراً دون انقطاع.
إذ يقلل الالتهاب في الجسم، ويساعد على الوقاية من النوبات وأيضاُ يتخلص من خطر الفشل الكلوي بسبب الداء النشواني.
و للتقليل من حدة الأعراض أثناء النوبات، قد يوصي مزود الرعاية الصحية بتلقي محاليل وأدوية من خلال الوريد لخفض درجة حرارة الحمى وتقليل الالتهاب والسيطرة على الألم.
ينبغي أن يتعاون المريض مع الطبيب المختص لتحديد النظام المناسب للعلاج؛ إذ هناك بعض الأشخاص تتناول جرعة واحدة يومياٌ من الكولشيسين، بينما يحتاج البعض الآخر إلى جرعات أصغر وأكثر تكراراٌ. ويمنع منعًا باتًا تغيير جرعة الدواء دون الرجوع إلى الطبيب. ويمكن أن تعود النوبات في حال توقف المريض عن تناول الكولشيسين.
هناك بعض الأعراض الجانبية للكولشيسين منها:
- الإسهال.
- الغثيان
- تشنج.
- آلام البطن والقيء.
وهناك أيضاٌ بعض الموانع لاستخدام الكولشيسين تتمثل في:
- فرط الحساسية تجاه أي مكون من مكونات الدواء.
- أمراض الكبد.
- أمراض الكلى.
- تناول الكولشيسين مع الأدوية المثبطة CYP3A4 أو P-glycoprotein في المرضى المصابين بأمراض الكبد والكلى.
كما أن هناك العديد من الإحتياطات التي يجب أن يعرفها المريض في حالة اخذ دواء الكولشيسين وهي:
- يُصرف العلاج وفقاٌ لتعليمات الطبيب وتحت إشرافه.
- في فترة الحمل لا توجد دراسات كافية حول سلامة الاستخدام، يجب مراعاة الطبيب.
- في فترة الرضاعة، ينصح بعدم استخدام الكولشيسين، لأنه لا توجد دراسات كافية حول سلامة الاستخدام.
- لا ينصح باستخدام العلاج للأطفال دون سن 18 سنة.
- يجب متابعة فحوصات الدم المخبرية كما يجب عمل فحوصات دورية لوظائف الكبد والكلى.
المصادر:
mayoclinic
msdmanuals
altibibi